Sindrome de Liddle. / Liddle's syndrome

Se informa el caso de un paciente masculino de 14 anos de edad en el cual se encontro hipocalemia, perdida renal de potasio, alcalosis metabolica, hipertension arterial, actividad de renina plasmatica normal y aldosterona disminuida, con lo que se descarto hiperaldosteronismo primario y sindrome de Bartter y se llego al diagnostico de sindrome de Liddle. Este es un padecimiento hereditario que se transmite con caracter autosomico dominante, en el cual existe un aumento de la reabsorcion de sodio y de la secrecion de potasio por las celulas de tubulo distal del nefron, independiente de aldosterona, asi como una alteracion del transporte de sodio en los eritrocitos. El paciente recibio tratamiento con cloruro de potasio y con amiloride a dosis de 5 mg. diarios con lo cual se logro normalizacion del potasio serico, correccion de la alcalosis, diminucion de la excrecion urinaria de potasio y control satisfactorio de la hipertension arterial

Estado actual del trasplante renal en ninos.

El transplante renal es una modalidad terapeutica efectiva para los ninos con estadio final de la enfermedad renal. No hay contraindicaciones absolutas para ofrecer el procedimiento a estos ninos y sus familias; sin embargo los enfermos con retraso mental profundo u otro factor de alto riesgo deben ser considerados de acuerdo a las necesidades y criterios de cada programa. El mayor obstaculo lo constituye el fenomeno de rechazo inmunologico que sera de menor magnitud y racional inmunosupresion. El crecimiento estatural en ninos transplantados es suboptimo. Varios factores han sido implicados; entre los mas importantes, senalamos el efecto indeseable de los corticosteroides. No obstante la necesidad de adquirir mayor experiencia en el terreno de la inmunologia del transplante y el escepticismo que sostienen algunos grupos, pensamos que el transplante renal es el mejor metodo de rehabilitacion para los ninos con enfermedad renal terminal. Transplante renal, insuficiencia renal cronica

Proteinuria secundaria a hiperproteinemia inducida por transfusiones de plasma. / Proteinuria secondary to hyperproteinemia induced by plasma infusions

En general se reconocen dos mecanismos principales de produccion de proteinuria: incremento de la permeabilidad glomerular y reduccion de la resorcion tubular renal.Sin embargo, existe un tercer mecanismo que consiste en paso aumentado de proteinas por el filtro glomerular normal, a consecuencia de incremento en su concentracion serica. A este ultimo respecto se describe el caso de un nino con enfermedad de Christmas que desarrollo proteinuria masiva secundaria a hiperproteinemia inducida por transfusiones multiples de plasma. La proteinuria desaparecio al suspenderse estas transfusiones